تورط الكلوي في الذئبة الحمامية الجهازية: الأعراض والعلاج.

أمراض الكلى - واحدة من أولى أو حتى مظهر من مظاهر فقط من المرض. SLE - منتشر مرض النسيج الضام المناعي الذاتي . المرضى في كثير من الأحيان المزيد من الشباب النساء ، في كثير من الأحيان بعد التعرض لأشعة الشمس ، والحمل ، والتطعيم . التكهن الكلوي هو ذلك الذي لوحظ في 50-70 ٪ من المرضى.

أسباب لتطوير SLE - انتهاكات المناعة الخلوية و الخلطية ، وتشكيل الأجسام المضادة ل نواة الخلية ومكوناتها من المركبات المناعية .

قيمة محددة لديك عدوى الفيروسية و العوامل الوراثية .

الأعراض
الصورة السريرية ل التهاب الكلية الذئبة هو متنوعة للغاية - من الحد الأدنى بروتينية الثابتة، لا تعكس الحالة الصحية لل مرضى ، ولا تؤثر في تشخيص المرض ، ل اصعب من التهاب الكلية التدريجي بسرعة مع وذمة، و استسقاء ، والفشل الكلوي و ارتفاع ضغط الدم. يحدث المرض الكلوي بشكل متكرر أكثر في المرض الحاد و تحت الحاد .

اعتمادا على شدة من الصورة السريرية ، بالطبع، التكهن هي ثلاثة أنواع من التهاب الكلية الذئبة :

- نوع العدوانية ( تحت الحاد ) التهاب الكلية الذئبة مع المتلازمة الكلوية يحدث ، ارتفاع ضغط الدم ، خبيث في بعض الأحيان ، والتنمية في وقت مبكر ( في الأشهر الأولى ) الفشل الكلوي ؛

- هل تتميز بالطبع السريع والتقدمية في غياب العلاج المعقدة النشطة لل مرضى يؤدي إلى الوفاة في غضون 6-12 شهرا. 20 ٪ من جميع حالات التهاب الكلية الذئبة يمكن أن يرافقه التهاب القلب ، cerebrovasculitises ؛

- يحدث التهاب الأوعية الدموية بالموقع الذئبة مع بروتينية ملحوظ ( نصف المرضى - الذين يعانون من متلازمة الكلوية ) ، خلايا الدم الحمراء ، بيلة الكريات البيض ، وغالبا مع ارتفاع ضغط الدم.

سمة من الذئبة المتلازمة الكلوية هو بروتينية جائزة giperalfaglobuline نادرة وعالية جدا ، أي بزيادة معتدلة من الكولسترول في مصل الدم. SLE هو 5-10 ٪ من سبب المتلازمة الكلوية . eritrotsiturii أعرب المرتبطة عادة مع بروتينية كبيرة ، ولكن قد تكون معزولة البيلة الدموية التهاب الكلية الذئبة . بيلة قيحية قد يكون نتيجة ل التهاب نشطة في الكلى ( limfotsituriya عالية ) والانضمام غالبا ما تؤدي عدوى المسالك البولية مع غلبة العدلات في الرواسب البول. مع العلاج المناسب و الفعال ، والتكهن مواتية ، مع عدم كفاية المعالجة الفعالة وضعت الفشل الكلوي ، ولكن في وقت لاحق من تجسيد الأولى من التدفق. علامة النذير معظم غير المواتية - ارتفاع ضغط الدم و الفشل الكلوي ؛

بروتينية تحت الإكلينيكي . محتوى البروتين في البول إلى 0.3 غرام / لتر في توليفة مع eritrotsiturii بيلة الكريات البيض الصغيرة و ضغط الدم تحت العادي وانخفاض وظيفة الكلى. مع هذا الإصدار من SLE هي متلازمة الرائدة المشتركة، serozity ، التهاب رئوي ، التهاب عضلة القلب . المرض الكلوي لا تتقدم بشكل طبيعي. توقعات تحددها شدة الآفات خارج الكلية .

التشخيص ليس من الصعب ، في حالة حدوث الفشل الكلوي على خلفية الأعراض المميزة الأخرى من الذئبة.

مهم في التشخيص هي الميزات التالية من SLE :

- siptomy العام - الحمى (عادة دون يرتجف ) ، وفقدان الوزن ؛

- الضرر المشترك - المهاجرة المفاصل polyarthralgia الهزيمة الصغيرة في اليدين والمفاصل نادرا ما كبيرة ، تشوه نادر ؛

- عن طريق الجلد ، والتي تقوم على الأوعية الدموية الطرفية : حمامي في الوجه واليدين ، وتصبغ ، التهاب الشفة ( التهاب الأوعية الدموية حول الحدود الزنجفر ) ، ومتلازمة رينود ، مرض الذئبة الحمامي وجه المترجمة تفضيلي على الخدين والأنف و أجنحة من الأنف ( " الفراشة" ) ، القرصية الطفح الجلدي مع ضمور الجلد و تندب ؛

- Poliserozita - ذات الجنب ؛

- تلف الرئة؛

- الجهاز العصبي المركزي - والمضبوطات، و الذهان ، والمضبوطات صرعي ، وأحيانا الاكتئاب ، واضطرابات سلوكية ؛

- المعلمات مختبر - زيادة معدل الترسيب ، قلة الكريات البيض مع اللمفاويات وقلة الصفيحات ، فقر الدم ، فرط غاما globulinemiya ، gipokomplementemiya .

في 90 ٪ من الدم nablyudny تجد LE- الخلايا و عامل للنواة . الميزات النسيجية موثوق بها.

على عكس التهاب حوائط SLE يؤثر العقيدي معظمهم من الرجال، التهاب الأعصاب الطرفية مع العائدات ، والأزمات في البطن، و زيادة عدد الكريات البيضاء . ويتميز المرض الكلوي عن طريق الأوعية الدموية و ارتفاع ضغط الدم الخبيث يعانون من متلازمة البولية المعتدلة ، وغالبا مع بيلة دموية .

التهاب الأوعية الدموية النزفية غالبا ما يحدث في الشباب بعد التهابات الجهاز التنفسي يحدث مع الأزمات في البطن ، على عكس SLE غالبا ما يؤثر على المفاصل الكبيرة ، مع نوبات من بيلة دموية الإجمالي اليشم ، والطفح الجلدي متناظرة ( فرفرية ) على السيقان مع تصبغ المتبقية.

يحدث التهاب المفاصل الروماتويدي أيضا مع اليشم ، مرض المفاصل والقلب والرئتين ، ولكن يتميز عن التهاب المفاصل الروماتويدي التي كتبها على المدى الطويل بالطبع من المرض مع تطور سلالات مقاومة من المفاصل والعضلات وأعرب الوربية ضمور تغيرات شكلية مميزة الإشعاعية ل تحديد الداء النشواني ، التي تكاد لا تحدث في SLE . الكشف عن اميلويد في خزعة الكلى، و اللثة أو الغشاء المخاطي المستقيم للتمييز SLE من حالات أخرى من الداء النشواني - سواء الثانوية والابتدائية . التشخيص التفريقي من الداء النشواني المهم للحد من العلاج مناعة ، والتي قد تحفيز الأميل oidogenez .

في بعض الحالات يكون من الضروري التفريق من التهاب الكلية الذئبة المايلوما اعتلال الكلية تتدفق عادة في كبار السن من النساء يعانون من آلام العظام، و زيادة حادة في ESR ، فرط بروتينات الدم بروتينية ، وفقر الدم . يمكن توضيح تشخيص المايلوما باستخدام الكسور بروتين المناعة من مصل الدم و البول ، ثقب القصية والعظام دراسات الأشعة السينية ، وتحديد فرط كالسيوم الدم . التهابات استثناء أكثر أهمية والأورام التي تتطلب العلاج الفوري ، قد تشبه SLE ، التهاب الشغاف الجرثومي تحت الحاد ، التي تتدفق مع حمى ، قلة الكريات البيض، فقر الدم، و ارتفاع ESR ، أمراض القلب ، التهاب الكلية ، وأحيانا مع المتلازمة الكلوية ، في الحالات المشكوك فيها تخطيط الصدى المطلوب والثقافات الدم. بل هو أيضا استثناء هاما من السل ، التي قد تنضم إلى التهاب الكلية الذئبة بعد العلاج مناعة هائلة والأورام ، خاصة سرطان الكلى مع ردود الفعل paraspetsificheskimi متكررة.

علاج

تشكل أساس المعاملة السكرية التخلاء ، وأعلى جرعة فقط قد تتوقف عملية في الكلى. وينبغي النظر في موانع ل استخدام السكرية ( بريدنيزون ) . في أشكال حادة من التهاب الكلية الذئبة هو مبين العلاج الهيبارين في تركيبة مع وكلاء المضادة للصفيحات . التهاب الكلية الذئبة مع progressiruschem بسرعة تنفق مخطط أربعة المكون ( بريدنيزولون + + + ينسجم تثبيط الخلايا الهيبارين ) ؛ جرعات عالية جدا من بريدنيزولون عن طريق الوريد ، البلازما . بعد القبض العلاج الحاد أظهرت الصيانة مع بريدنيزولون و تثبيط الخلايا غضون 2 - 3 سنوات ، ويتم تلقي مزيد من العلاج من 4 aminoquinolines ، إندوميثاسين . عندما الداء الكلوي بمراحله الأخيرة قد إجراء غسيل الكلى المزمنة و زرع الكلى . لا يشار في غياب النشاط خارج الكلية من العلاج مناعة ، له ما يبرره العلاج 4 aminoquinolines ، الإندوميتاسين Curantylum .

المرضى الذين يعانون من التهاب الكلية الذئبة يجب أن تبقى تحت إشراف طبي مستمر التفتيش 1 مرة واحدة في الأسبوع لمدة 3 أشهر بعد الاستشفاء لل الحادة، و مزيد من التفتيش واحدة كل 2-3 أشهر. عند بلوغ كامل التفتيش مغفرة 1 مرة في 6 أشهر.

الوقاية هي منع تلف الكلى في SLE خارج الكلية و منع التفاقم من اليشم مع أمراض الكلى وضعت بالفعل .

التشخيص لمرض الذئبة اعتلال الكلية ليست مواتية تماما، ولكن العلاج العقلاني يمكن تحقيق مغفرة و الاستقرار عملية طويلة الأجل.