الحذر من الفشل الكلوي الناجم عن التهاب الأوعية الدموية الابتدائي

WG MPA ويؤثر بشكل رئيسي على الشرايين الصغيرة، الشعيرات الدموية والأوردة الصغيرة، وغالبا الأعضاء المتعددة تورط نظام الأوعية الدموية الصغيرة، وتسلل الأساسي الآفات جدار الأوعية الدموية والكريات البيض نخر الفبريني.

يحدث MPA وWG المظاهر السريرية في كبار السن، أكثر شيوعا في الرجال. المرضى الذين يعانون من أعراض المرض في وقت مبكر، مثل الحمى (حمى أو الحمى)، وفقدان الوزن وفقر الدم وفرفرية الجلد، وآلام في العضلات، وآلام المفاصل والتهاب الأعصاب المحيطية وغيرها وهذه أعراض المرض، وإن لم يكن محددا، ولكن يشير إلى أن المرض جدا أهمية. الكلى على الأرجح المعنية، كان المريض الذي المتلازمة الكلوية (سواء بيلة دموية، منها 13 حالة لديهم بيلة دموية الإجمالي، مصدر الكبيبي من بيلة دموية)، ولكن قليل من المرضى الذين يعانون من متلازمة الكلوية. أظهرت انخفاض تدريجي في وظيفة الكلى، وكذلك الفشل الكلوي الحاد. درجة تورط الرئتين سهلة المعيشة ثانيا، سعال المريض، ونفث الدم، وضيق في التنفس، وضوء الدم فقط البلغم الملون، نفث الدم الشديد حتى الاختناق. الفحص بالأشعة السينية في الصدر، أظهر MPA على مثل الالتهاب الرئوي مفصص الظل الظل أو نزيف السنخية واسعة (كثيفة الظل مسحوق غرامة على كل من الجانبين عن طريق التوسع الرئة نقيري كان فراشة، وحقول الرئة العليا والسفلى واضحة)، في حين كان أساسا WG قيود أو تجويف الناخر التهاب رئوي (واحد إلى عدة مستديرة أو بيضاوية رقيقة الجدران جوفاء). WG بالإضافة إلى إشراك الجهاز التنفسي السفلي، ولكن أيضا كثيرا ما انتهكت بسبب التهاب الجيوب الأنفية وغيرها من الجهاز التنفسي العلوي. بالإضافة إلى الكلى والرئة وأجهزة الجسم الأخرى مثل الجهاز العصبي المركزي (احتشاء الدماغ، ونزيف في الدماغ) والقلب (احتشاء عضلة القلب)، الجهاز الهضمي (آلام في البطن، والنزيف، التهاب البنكرياس والتهاب المرارة) والجهاز التناسلي (التهاب الخصية) كما يمكن أن تشارك، والعين (التهاب القرنية، التهاب الصلبة، التهاب القزحية واعتلال الشبكية) والأذن (الصمم العصبي) الآفات ليست غير شائعة.
اثنين من التغيرات المرضية MPA وWG يؤثر بشكل رئيسي على الشرايين الصغيرة، الشعيرات الدموية والأوردة الصغيرة، وغالبا الأعضاء المتعددة تورط نظام الأوعية الدموية الصغيرة، وتسلل الأساسي الآفات جدار الأوعية الدموية والكريات البيض نخر الفبريني. WG لا تزال ترى الآفات سمة من الورم الحبيبي في محيط بالوعاء (من قبل عدد كبير من الخلايا وحيدات النوى، وخلايا عملاقة متعددة النوى، الخلايا الظهارية والخلايا الليفية النموذج). عندما تأثر الكلى، وأظهر الفحص المجهري ضوء الكبيبي نخر شبيه الفبرين و (أو) تشكيل هلال، وجد المرضى WG أيضا في أورام حبيبية الخلالي كلوي. ويمكن عرض الشريان الكلوي التهاب الأوعية الدموية الصغيرة، ولكن الطبيعي أيضا (ليس بسبب الشرايين الكلوية الصغيرة العادي وينكر المرض). في كثير من الأحيان دون الكبيبات المناعي، أو الأثر الوحيد الودائع المناعي غير محددة (وبالتالي وكما هو معروف هذا المرض باسم "التهاب كبيبات الكلى الصغيرة المناعي"). SEM الفحص دون وجود مواد الإلكترون الكثيفة.